《重癥肌無力與相關疾。ㄖ形姆g版 原書第2版)》是卡明斯基教授主編的Myasthenia Gravis and Related Disorders第2版,內容涵蓋了重癥肌無力的病因學、發病機制、流行病學、臨床表現、分型及其相關診斷治療,另外也介紹了需與重癥肌無力相鑒別的疾病如Lambert-Eaton綜合征、獲得性神經性肌強直、先天性肌無力綜合征等的發病機制、臨床表現、診斷和治療。
這是學習肌無力綜合征非常難得的一本書籍,它為研究神經免疫學尤其是重癥肌無力的學生、年輕醫生及神經免疫學方向的?漆t生提供了一份有關此病完整的發生、進展史,同時也為臨床醫師提供了強有力的臨床診治方案。
重癥肌無力,在臨床神經科醫生眼中它是神經肌肉接頭病變的代表;在基礎免疫研究者眼中它又是打開自身免疫病機制的鑰匙。我曾以高訪學者的身份在荷蘭馬斯特利赫特研究神經免疫學,由于我的神經科臨床工作背景,多次隨同導師Marc De Baets教授赴歐洲一些其他的神經免疫研究中心授課。在與歐洲許多神經免疫學同行尤其是從事重癥肌無力的研究人員交流中,得知Henry J. Kaminski教授編寫的Myasthenia Gravis and Related Disorders常常被神經科醫生所稱道,并且成為必讀教程.因為這本書對于提高神經科住院醫生甚至許多高年資神經科主治醫生對有關神經肌肉接頭病的認識有較高的參考價值。
本書有兩方面特色:①簡明又全面:全書分基礎和臨床兩部分,它闡述了影響神經肌肉接頭功能大部分疾病的經典研究和存在的問題;②深入又淺出:基礎部分用大量生理學、病理學和分子生物學的研究結果,幫助臨床醫生深層次地理解神經肌肉接頭疾病;臨床部分對神經肌肉接頭疾病作相應的專題綜述,使臨床神經科醫生有豁然輕松的似曾相識感。它使基礎與臨床相互滲透又協調統一。本書既是基礎研究過渡到臨床實踐的橋梁,又是臨床實踐深植于基礎研究的土壤,兩者可謂遙相呼應。
我在譯校過程中認真研讀、仔細推敲,對重癥肌無力及相關神經肌肉接頭疾病理解有一種令人酣暢的感覺。認為本書對于各級神經科及相關學科的醫生學習重癥肌無力及相關神經肌肉接頭疾病確實具有較高的參考價值。
最后我要感謝參加本書翻譯工作的各位譯者,以及本書校對中給予極大幫助的翁益云醫師,他們在繁忙的臨床醫療與實驗研究之余,用智慧、汗水和辛勤勞動努力使本書準確表達原著內容和風格。然而譯事有三難:“信、達、雅”,盡管我們盡了很大的努力,但限于水平,不免還有諸多不完美之處,敬請各位專家同道指正。
張旭
2016年8月
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第1章 神經肌肉接頭生理學和病理生理學
1 引言
2 運動神經纖維的特性
3 突觸間隙
4 突觸后膜的特性
5 神經肌肉傳遞的安全系數
第2章 乙酰膽堿受體的結構
1 引言
2 AChRs的大小和形狀
3 AChR亞單位的結構
4 AChR亞型的亞單位組成
5 ACh結合位點
6 陽離子通道及其門控
7 抗原結構和主要免疫原區(MIR)
8 MG中AchR自身免疫反應的誘導
9 MG和EAMG中神經肌肉接頭傳遞被削弱的自身免疫機制
10 先天性肌無力綜合征中AChR突變的影響
11 神經AchR亞型及其功能
12 神經AChRs的自身免疫性損害
13 人類神經AChR突變的影響
第3章 重癥肌無力的免疫發病機制
1 引言
2 MG和EAMG中的抗AChR Ab
3 MG和EAMG中抗AChR Ab的識別表位
4 MG中的抗AChR CD4+輔助性T細胞
5 MG中的抗AChR CD4+T細胞TCRvB和Va的應用
6 MG和EAMG中不同CD4+亞群分泌的細胞因子的作用
7 MG和EAMG中的CD8+細胞
8 MG患者的胸腺
9 MG的致病機制
第4章 重癥肌無力的流行病學和遺傳學
1 引言
2 流行病學問題和重癥肌無力
3 候選基因
第5章 重癥肌無力的臨床表現和流行病學
1 定義和分類
2 臨床表現
3 流行病學
第6章 眼肌型重癥肌無力
1 引言
2 流行病學
3 重癥肌無力眼肌受累的基礎
4 臨床表現
5 診斷試驗
6 全身型重癥肌無力的進展
7 治療
第7章 胸腺瘤相關的副腫瘤重癥肌無力
1 引言
2 MG的胸腺病理組織學
3 血清陽性MG的致病概念
第8章 神經肌肉接頭疾病的電診斷學
1 引言
2 神經肌肉傳遞的基本概念
3 神經肌肉接頭疾病的電診斷學
4 神經肌肉接頭疾病的神經肌肉缺陷調查結果
5 其他神經肌肉疾病的神經肌肉缺損
第9章 自身抗體檢測在神經肌肉傳遞及相關自身免疫性疾病診斷和管理中的應
1 引言
2 針對NMJ和相關分子的抗體譜
3 自身抗體介導的疾病中自身抗體的致病作用
4 自身免疫性重癥肌無力的疾病表現
5 AChR抗體的異質性和病理作用
6 胸腺瘤與自身免疫性重癥肌無力
7 不伴有可檢測胸腺瘤的晚發型重癥肌無力
8 抗體在重癥肌無力患者診斷和治療中的作用
9 血清陰性重癥肌無力
10 Lambert-Eaton綜合征和小腦性共濟失調
11 獲得性神經性肌強直
12 僵人綜合征
13 結論
第10章 重癥肌無力的治療
1 引言
2 患者的教育程度及評估
3 治療
4 特殊的臨床狀況
第11章 重癥肌無力危象的神經重癥監護
1 引言
2 病理生理學
3 處理
第12章 非胸腺瘤MG的胸腺切除術
1 引言
2 全胸腺切除術已被定義
3 胸腺的解剖結構
4 外科胸腺切除潛在的手術技巧
5 分析MG胸腺切除術時的問題
6 胸腺切除術的結果
7 胸腺切除術的適應證
8 胸腺切除技術的選擇
9 再手術
10 胸腺切除術:時機和技術
11 胸腺瘤手術
12 圍手術期管理
13 醫院的發病率和死亡率
14 研究成果
15 推薦
16 后記
第13章 Lambert-Eaton綜合征
1 引言
2 歷史
3 發病機制
4 流行病學
5 臨床表現
6 診斷
7 治療
第14章 獲得性神經性肌強直
1 引言
2 NMT和相關綜合征的臨床特征
3 血清和腦脊液檢測
4 NMT患者運動軸突興奮性的生理基礎
5 VGKC抗體
6 其他疾病中的VGKC抗體
7 NMT的中樞神經系統異常
8 NMT的治療
第15章 先天性肌無力綜合征
1 引言
2 分子遺傳分類
3 診斷方法
4 突觸前型先天性肌無力綜合征
5 突觸型先天性肌無力綜合征
6 突觸后型先天性肌無力綜合征
7 乙酰膽堿受體動力學異常
8 影響AChR聚集和突觸結構的基因突變
第16章 中毒性神經肌肉傳遞障礙性疾病
1 引言
2 神經毒性的藥理學
3 生物神經毒素
4 職業神經毒素
第17章 重癥肌無力對情緒、認知功能和生活質量的影響
1 引言
2 心理健康狀況對疾病的影響
3 MG對患者心理和社會健康的影響
4 重癥肌無力患者的認知和心理疲勞
5 重癥肌無力患者中支持心理健康的因素
6 總結
第18章 重癥肌無力:分類和檢測標準
1 引言
2 重癥肌無力的臨床分類
3 重癥肌無力的定量評分
4 重癥肌無力的徒手肌力測試
5 肌無力的肌肉評分
6 重癥肌無力的日常生活評定
7 疲勞試驗
8 MGFA的治療狀況
9 MGFA介入后狀態
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