神經病學是近年來發展迅速的醫學領域。分子生物、神經免疫、神經譜系病等方面涌現的新技術、新理論，推動了臨床實踐不斷進步。為了反映我國在神經病學基礎研究和臨床實踐中取得的進展，為臨床提供科學、實用、前沿、權威的指導，著名神經病學專家呂傳真教授、周良輔院士組織復旦大學附屬華山醫院、復旦大學附屬中山醫院、上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院、上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院、上海交通大學附屬人民醫院的近百位專家共同編寫了這本大型神經病學高級臨床參考書。
本書分四個部分：總論，癥狀篇，中樞神經系統疾病，周圍神經、神經肌肉疾病及其他，詳細闡述了神經系統疾病基礎理論、診療技術、癥狀、發病機制與臨床表現、治療與預防等內容。本書具有以下特點：①利用內外科整合視角，將神經系統疾病作為整體，由神經內外科醫師共同編寫，內容綜合、全面；②堅持縱橫結合的編寫方式，既從解剖部位和系統等縱向角度介紹疾病，又對神經系統癥狀和征群進行橫向描述，使內容更立體、深入；③關注前沿發展，側重對新進展及臨床指南的介紹，內容緊跟學科發展。本書是一本系統全面、內容先進，能反映我國神經病學領域研究和發展水平的權威工具書，是我國神經病學領域科研和臨床實踐的結晶。
本書的讀者對象為神經內科和神經外科專科醫師、進修醫師及研究生，亦可供其他臨床學科醫師、基礎學科研究人員使用。
神經病學各個領域近年來有一大批新技術、新理論、新方法不斷涌現，國內外對神經疾病認識不斷更新、深入。本書結合國內外神經病學領域全新進展，對神經系統疾病進行了全面梳理，在保持科學性、權威性的同時注重臨床適用性，能幫助讀者建立對神經系統疾病更深入、立體的認識，提高神經內外科醫師對神經系統疾病的診療能力。
《實用神經病學》是一本以服務臨床為宗旨的介紹神經系統疾病（包括神經內科和神經外科疾病）的大型參考書。本書自1978年1月首次發行以來，已于1994年、2004年和2014年先后修訂和再版。第四版發行以來，亦已有五次印刷，得到了廣大讀者的認可和支持，編者對此衷心感謝。
近年來，神經病學發展非常迅速，包括神經影像學的新發展，分子顯像的應用，分子生物學在神經疾病診斷中的廣泛開展和應用，對神經疾病新的認識和界定，許多神經譜系病的提出，以及許多神經疾病的診斷標準、治療措施的更新等。為了適應發展、更新知識，我們組織了復旦大學附屬華山醫院、復旦大學附屬中山醫院、上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院、上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院和上海交通大學附屬人民醫院的神經內科、神經外科專家，對《實用神經病學》進行了修訂。
第五版《實用神經病學》仍堅持以實用為宗旨，保持原有風格，但在編排和內容中作了相當比例的更新和調整。，將本書原有的三篇改為四篇，將原來的各論篇調整為第三篇中樞神經系統疾病和第四篇周圍神經、神經肌病及其他。第二，增補和調整了部分章節內容： 在篇中獨立增設了SPECT和PET節，神經藥理中補充了免疫抑制劑在神經系統疾病的合理使用；第二篇中增加了正常壓力腦積水；第三篇中增設了神經系統退行性疾病，將肌萎縮側索硬化和癡呆列入其中，將染色體病和線粒體病納入了遺傳性疾病；第四篇中增設了神經康復。第三，增加了神經系統新疾病、新概念和新治療途徑的相關內容： 在新理論和新概念中增加了導航、腦機接口的臨床應用；中樞神經系統疾病中的腦血管疾病有了較大調整，增加了靜脈溶栓、介入治療和腦小血管病，中樞神經系統炎癥性疾病中新增了自身免疫性腦炎和神經結節病；第四篇的神經肌肉接頭病與骨骼肌疾病修訂了以往許多老概念，更新了分類、診斷依據和治療措施。
由于神經科學發展的日新月異，對神經系統疾病認知的飛速進步和更新，以及編寫者學識水平和表達水平的限制，本書定有諸多不足或有誤之處，懇請廣大讀者斧正。
編者
2020年12月
呂傳真：我國著名的神經病學家，復旦大學附屬華山醫院終身教授。曾任復旦大學神經病學研究所所長、中華醫學會神經科分會主任委員、國家醫學神經生物學重點實驗室副主任、國際神經科協會聯盟中國代表和提名委員會委員、世界衛生組織神經科學研究與培訓合作中心主任等。主編《骨骼肌肉疾病》《神經系統感染疾病》《神經病學》。
周良輔：中國工程院院士，教授、博士生導師，上海市神經外科臨床醫學中心主任、上海市神經外科急救中心主任、上海市華山神經外科（集團）研究所所長、復旦大學附屬華山醫院神經外科主任、WHO神經科學研究和培訓中心副主任、中華神經外科學會副主任。主編《現代神經外科學》《神經導航外科學》《顱腦損傷》《現代神經外科學》《腦卒中外科治療》等。
篇總論1
章神經疾病的診斷方法與流程1
節病史的采集和一般檢查1
一、 病史的采集1
二、 一般檢查1
第二節神經系統檢查2
一、 意識2
二、 腦神經2
三、 感覺系統12
四、 運動系統12
五、 反射15
六、 腦膜刺激征17
七、 失語、失認、失用、失算、失寫和失讀的檢查17
八、 智能檢查17
九、 精神檢查18
十、 自主神經系統檢查18
第三節神經系統疾病的診斷流程18
一、 定位診斷18
二、 定性診斷18
第二章腦脊液檢查21
節腦脊液的生成和作用21
第二節血腦腦脊液屏障22
一、 血腦屏障22
二、 血腦脊液屏障22
三、 腦脊液腦屏障23
四、 酶屏障和免疫屏障23
五、 腦屏障的意義23
六、 血腦屏障功能的評價23
第三節腦脊液檢查24
一、 腦脊液的獲取24
二、 腦脊液壓力測定及其意義25
三、 腦脊液的一般實驗室檢查25
四、 腦脊液特殊實驗室檢查27
第三章神經影像學檢查方法及臨床價值32
節顱腦和脊髓的放射解剖學32
一、 顱腦放射解剖學32
二、 脊髓放射解剖學35
第二節顱腦和脊髓的CT檢查36
一、 CT原理36
二、 CT技術種類和臨床特征選擇36
三、 顱腦CT的臨床應用36
四、 脊髓、脊柱的CT應用39
第三節顱腦脊髓的MRI檢查39
一、 MRI的基本結構與成像原理39
二、 MRI成像常規技術種類40
三、 顱腦MRI常規技術的臨床價值40
四、 脊髓與脊柱MRI的臨床價值42
五、 功能MRI新技術與臨床應用44
第四節CT血管成像和磁共振血管造影47
一、 CT血管成像的原理與臨床應用47
二、 磁共振血管造影的原理與臨床應用48
第五節數字減影血管造影49
一、 基本設施與造影技術49
二、 臨床應用50
第六節顱腦血管超聲檢查54
一、 腦血管解剖學基礎54
二、 頸部血管彩色多普勒超聲54
三、 經顱多普勒超聲57
第四章神經電生理檢查64
節腦電圖檢查64
一、 腦電圖學原理64
二、 腦電圖檢查方法65
三、 腦電圖檢查指征及臨床評價69
四、 癲癇腦電圖表現70
五、 其他疾病的腦電圖表現76
六、 特殊腦電圖78
第二節誘發電位檢查82
一、 視覺誘發電位83
二、 腦干聽覺誘發電位83
三、 軀體感覺誘發電位84
四、 運動誘發電位85
五、 事件相關電位86
第三節神經傳導檢查87
一、 神經傳導檢查技術87
二、 重復運動神經電刺激92
第四節肌電圖檢查93
一、 針極肌電圖檢查93
二、 單纖維肌電圖97
三、 肌電圖和神經傳導檢查的臨床應用98
第五節腦磁圖104
一、 腦磁圖應用原理104
二、 腦磁圖與腦電圖的特征104
三、 腦磁圖的臨床應用105
第六節經顱磁刺激的臨床應用105
一、 經顱磁刺激的在神經系統疾病中的應用106
二、 經顱磁刺激在精神疾病中的應用106
三、 經顱磁刺激在鎮痛及疼痛研究中的應用106
第五章SPECT和PETCT在神經系統疾病中的應用106
節SPECT/CT在神經系統疾病中的應用106
一、 SPECT/CT原理106
二、 腦血流灌注顯像劑107
三、 顯像方法107
四、 SPECT/CT腦血流灌注顯像臨床應用107
五、 腦池顯像114
第二節腦PET/CT顯像的應用115
一、 PET/CT的基本原理及常用腦顯像劑115
二、 正常PET圖形119
三、 顯像方法120
四、 定量方法120
五、 PET/CT在神經系統疾病中的應用122
第六章神經心理檢查及其臨床應用133
節認知功能的腦定位和神經心理障礙133
一、 運用的相關腦區和失用癥134
二、 物體識別與失認癥135
三、 注意的相關腦區與偏側忽視136
四、 記憶的相關腦區和遺忘癥137
五、 執行功能的相關腦區140
第二節常用神經心理測驗方法及其意義141
一、 神經心理檢測量表142
二、 神經心理測驗用于大腦皮質定位的選擇157
三、 神經心理測驗常用組合157
四、 常用認知評估的正常值158
五、 計算機輔助神經心理測驗159
第七章神經系統疾病流行病學159
節概述159
一、 現場調查159
二、 現場實驗159
三、 疾病登記160
四、 分子和遺傳流行病學160
第二節腦卒中160
一、 發病率、患病率和死亡率160
二、 腦卒中亞型分布162
三、 性別與年齡分布差異163
四、 地理分布差異163
五、 危險因素164
第三節癲癇166
一、 發病率166
二、 患病率168
三、 死亡率168
四、 危險因素169
第四節癡呆171
一、 患病率171
二、 發病率和死亡率172
三、 病理的危險因素172
四、 臨床表現的危險因素173
五、 可能的保護性因素175
第五節帕金森病176
一、 患病率和發病率177
二、 危險因素178
第八章神經免疫180
節神經免疫概論180
一、 免疫系統的免疫細胞與功能181
二、 神經系統的免疫細胞和功能181
三、 神經系統和免疫系統的異同點182
四、 神經系統和免疫系統的相互作用182
五、 神經免疫內分泌網絡調節183
第二節神經免疫的組成和功能185
一、 中樞神經系統的特殊結構185
二、 中樞神經系統的特殊細胞187
三、 中樞神經系統的免疫反應189
四、 周圍神經免疫相關的特殊結構192
五、 周圍神經系統的免疫反應193
第三節常見神經系統免疫性疾病193
一、 實驗動物模型的作用和現狀194
二、 多發性硬化與實驗性變態反應性腦脊髓炎195
三、 視神經脊髓炎197
四、 吉蘭巴雷綜合征與實驗性變態反應性神經炎197
五、 重癥肌無力與實驗性重癥肌無力199
六、 自身免疫性腦炎與實驗性動物模型200
第四節其他神經系統疾病的免疫機制200
一、 阿爾茨海默病201
二、 帕金森病201
三、 癲癇202
四、 肌萎縮側索硬化202
五、 腦缺血203
第九章神經藥理學基礎204
節概論204
一、 神經藥理作用的遞質基礎204
二、 常用神經藥物與遞質的關系207
第二節神經藥物臨床評價208
一、 治療藥物療效評價208
二、 神經藥物的基因組學和個體化治療209
第三節神經疾病的免疫治療209
一、 靜脈注射免疫球蛋白的臨床應用209
二、 免疫抑制劑在神經疾病的合理使用211
第十章神經疾病的特殊診斷220
節神經病理診斷220
一、 腦組織活檢的病理診斷220
二、 腫瘤性病變的病理診斷221
三、 非腫瘤性病變的病理診斷222
四、 周圍神經活檢的病理診斷225
五、 骨骼肌活檢的病理診斷229
第二節神經疾病的基因診斷234
一、 基因診斷的優勢235
二、 常用的基因診斷技術235
三、 基因診斷在不同疾病中的運用策略239
四、 基因診斷存在的問題241
第十一章新理論與新技術的臨床應用243
節血管內介入及其在神經疾病中的應用243
一、 神經介入治療的發展243
二、 神經介入治療的應用243
第二節放射外科及其臨床應用248
一、 伽瑪刀的原理及其臨床應用248
二、 射波刀的原理及其臨床應用251
三、 速鋒刀（EDGE）和雙模四維直線加速器（Versa HD）254
四、 質子和重離子治療254
第三節神經導航及其臨床應用256
一、 神經導航外科的起源與發展256
二、 神經導航手術適應證257
三、 神經導航手術的常規工作流程257
四、 神經導航技術在各類神經外科手術中的應用258
五、 神經導航技術與其他新技術的結合261
第四節神經內鏡及其臨床應用264
一、 神經內鏡發展歷史264
二、 神經內鏡基礎265
三、 內鏡神經解剖學266
四、 腦室鏡的臨床應用266
五、 神經導航輔助內鏡手術266
六、 內鏡輔助顯微神經外科和鎖孔手術266
七、 內鏡經蝶垂體瘤手術267
八、 內鏡擴大鼻顱底手術267
九、 虛擬內鏡手術267
十、 神經內鏡技術展望267
第五節神經腫瘤的化學治療268
一、 神經腫瘤化療概述268
二、 膠質瘤的化療268
三、 髓母細胞瘤/中樞神經系統原始神經外胚葉腫瘤的化療270
四、 原發性中樞神經系統生殖細胞腫瘤的化療270
五、 原發性中樞神經系統淋巴瘤的化療271
六、 腦轉移瘤的化療271
七、 其他惡性腦腫瘤的化療271
八、 化療展望新觀點271
第六節神經保護與神經功能重建272
一、 基本定義及機制272
二、 神經保護治療模式272
三、 神經功能重建其他策略274
四、 神經保護與神經功能重建的發展方向和應用前景275
第七節腦機接口及其應用276
一、 概述276
二、 構成部件276
三、 臨床應用277
四、 存在問題及發展方向278
第二篇癥狀篇279
章神經痛279
節神經痛相關解剖279
一、 周圍神經系統解剖279
二、 神經痛的發生機制280
第二節神經痛的分類281
一、 神經痛的分類281
二、 各種神經痛281
第三節神經痛的治療287
一、 藥物治療287
二、 物理療法288
三、 針灸療法289
四、 封閉療法289
五、 手術治療289
六、 心理療法289
第二章頭痛290
節概述290
第二節頭痛分類290
第三節常見頭痛類型的臨床與診斷標準291
一、 偏頭痛291
二、 緊張型頭痛293
三、 三叉神經自主神經性頭痛294
四、 其他頭面痛295
第四節頭痛的治療296
一、 偏頭痛的治療296
二、 緊張型頭痛的治療297
三、 叢集性頭痛的治療297
四、 其他頭痛的治療298
第三章癱瘓298
一、 運動的神經解剖基礎298
二、 癱瘓的分類299
三、 癱瘓的診斷與鑒別診斷300
四、 癱瘓的治療303
第四章感覺障礙304
一、 感覺的神經解剖基礎304
二、 感覺障礙的分類304
三、 感覺障礙的診斷306
四、 感覺障礙的治療307
第五章視力與視野障礙307
一、 視覺通路的神經解剖基礎307
二、 視力和視野障礙的分類308
三、 各種視野缺損或視力障礙的病因308
四、 主要視神經病變的治療311
第六章頭暈與眩暈311
節前庭神經解剖基礎311
第二節頭暈313
第三節眩暈313
第七章眼球運動障礙320
一、 眼球運動的神經支配320
二、 眼球運動障礙分述322
三、 眼球運動障礙的診斷與治療326
第八章眼球震顫和眼球擺動327
一、 眼球震顫的檢查與定位328
二、 眼球震顫和擺動的類型及臨床意義328
三、 眼球震顫的診斷330
四、 眼球震顫的治療331
第九章上瞼下垂與瞳孔異常331
一、 上瞼下垂331
二、 瞳孔異常333
第十章意識障礙335
節意識障礙的發病機制與分類335
一、 意識障礙的發病機制335
二、 意識障礙的分類336
第二節慢性意識障礙336
一、 昏迷336
二、 特殊意識狀態338
第三節發作性意識障礙340
一、 暈厥340
二、 其他發作性意識障礙343
第十一章震顫344
第十二章共濟失調346
一、 臨床分類346
二、 小腦性共濟失調346
三、 感覺性共濟失調347
四、 前庭性共濟失調347
第十三章抽搐348
一、 臨床表現348
二、 抽搐分類349
三、 診斷與鑒別診斷350
四、 治療351
第十四章睡眠障礙351
節睡眠生理及睡眠清醒調節機制351
第二節失眠癥354
第三節睡眠節律障礙357
第四節睡眠相關呼吸障礙359
一、 阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征359
二、 中樞性睡眠呼吸暫停綜合征361
三、 上氣道阻力綜合征361
第五節異態睡眠362
一、 覺醒障礙362
二、 REM期異態睡眠和快動眼睡眠行為障礙364
第六節睡眠相關運動障礙366
一、 不寧腿綜合征366
二、 周期性肢體運動障礙368
第七節中樞性睡眠增多368
一、 特發性睡眠增多369
二、 克萊恩萊文綜合征369
第十五章肌無力和肌萎縮370
節肌無力370
第二節肌肉萎縮374
第十六章語言和言語障礙376
節失語376
第二節失用癥和失認癥378
一、 失用癥378
二、 失認癥378
第三節言語障礙379
一、 構音障礙379
二、 失聲癥和發聲困難379
三、 發育性言語障礙379
第四節失語、失用和失認的診斷和處理380
第十七章認知障礙380
節輕度認知損害380
第二節血管性認知損害384
第三節癡呆387
第十八章顱內壓增高389
第十九章低顱壓綜合征393
第二十章正常壓力腦積水396
第二十一章腦死亡398
第二十二章神經源性膀胱399
節排尿的生理399
一、 膀胱的生理399
二、 尿道的生理400
三、 排尿的神經通路及神經調節400
四、 正常的儲尿和排尿400
第二節神經源性膀胱401
第三篇中樞神經系統疾病404
章腦的功能解剖404
節神經系統基本結構與功能404
一、 神經系統的基本結構404
二、 神經系統的基本功能406
三、 小結408
第二節腦干的結構與功能408
一、 腦干的基本結構408
二、 腦干的基本功能415
第三節小腦的結構與功能416
一、 小腦基本結構416
二、 小腦的功能418
第四節間腦、基底節與內囊的結構功能420
一、 間腦420
二、 基底節423
三、 內囊424
第五節大腦半球的結構與功能425
一、 大腦半球的結構425
二、 大腦半球的功能429
第六節自主神經系統437
一、 解剖結構437
二、 自主神經功能441
第七節腦膜、靜脈竇與血腦、腦脊液屏障441
一、 腦膜441
二、 靜脈竇442
三、 血腦屏障和血腦脊液屏障442
第二章腦血管疾病444
節概述444
一、 全腦的動脈供血模式444
二、 腦的血液供應及其障礙444
三、 腦血液循環的生理與調節449
四、 腦血管疾病的病因和危險因素451
五、 腦卒中的發病機制452
六、 腦血管病的分類452
七、 腦血管病的診斷454
八、 腦血管病的防治和康復455
第二節缺血性腦血管病456
一、 概述456
二、 短暫性腦缺血發作457
三、 動脈粥樣硬化性血栓性腦梗死458
四、 腦栓塞466
五、 腔隙性腦梗死（小動脈閉塞）467
六、 其他原因腦梗死467
七、 不明原因腦梗死468
第三節急性缺血性腦卒中的早期溶栓與介入治療469
一、 急性缺血性腦卒中的靜脈溶栓治療469
二、 缺血性腦卒中的早期血管內介入治療470
三、 缺血性腦血管疾病的介入治療472
第四節出血性腦血管病475
一、 腦出血475
二、 蛛網膜下腔出血480
第五節腦動脈瘤488
第六節腦動靜脈畸形498
第七節頸動脈海綿竇瘺504
一、 概述504
二、 外傷性頸動脈海綿竇瘺506
三、 自發性頸動脈海綿竇瘺508
第八節硬腦膜動靜脈瘺509
第九節顱內靜脈系統血栓形成516
第十節腦小血管病518
一、 概述518
二、 腔隙和腔隙性腦梗死519
三、 腦白質病變521
四、 腦微出血523
五、 少見腦小血管病525
第十一節少見腦血管病527
一、 中樞神經系統血管炎527
二、 煙霧病530
三、 線粒體腦肌病伴乳酸血癥和卒中樣發作536
四、 Fabry病腦血管并發癥537
五、 海綿狀血管瘤538
六、 遺傳性內皮細胞病伴視網膜病、腎病和卒中540
七、 顱頸動脈夾層541
八、 椎基底動脈延長擴張癥542
九、 可逆性腦血管收縮綜合征543
十、 腦血管肌纖維發育不良545
第十二節系統性疾病繼發腦血管病549
一、 系統性紅斑狼瘡和腦血管病549
二、 抗磷脂抗體綜合征550
三、 腎病綜合征相關的腦卒中551
四、 炎癥性腸病與腦卒中551
五、 癌癥和副腫瘤性腦卒中552
六、 高黏血癥和腦卒中553
七、 嗜酸性肉芽腫性多血管炎554
第三章中樞神經系統腫瘤557
節概述557
一、 顱內腫瘤的組織學分類557
二、 發病率561
三、 病因561
四、 病理565
五、 免疫生物化學與中樞神經腫瘤標志物565
六、 腫瘤干細胞在腦瘤形成中的作用566
七、 臨床表現568
八、 診斷569
九、 鑒別診斷569
十、 治療569
十一、 轉歸571
第二節神經上皮源性腫瘤572
一、 概述572
二、 彌漫性星形細胞瘤和間變星形細胞瘤574
三、 少突膠質細胞瘤和間變性少突膠質細胞瘤579
四、 其他星形細胞瘤580
五、 室管膜細胞腫瘤582
六、 其他膠質瘤584
七、 脈絡叢腫瘤586
八、 神經元腫瘤與神經元神經膠質腫瘤587
九、 松果體區腫瘤591
十、 胚胎性神經上皮腫瘤593
第三節顱內腦膜瘤597
第四節顱內神經鞘瘤604
一、 前庭神經瘤605
二、 三叉神經鞘瘤610
三、 顱內其他神經鞘瘤611
第五節鞍區腫瘤613
一、 垂體腺瘤613
二、 垂體腺癌626
三、 顱咽管瘤626
第六節生殖細胞腫瘤630
第七節顱內轉移性腫瘤638
第八節中樞神經系統淋巴瘤648
第九節腦干腫瘤653
第十節顱內其他腫瘤656
一、 顱內血管瘤656
二、 囊腫及瘤樣病變658
三、 顱內黑色素瘤663
第四章中樞神經系統炎癥性疾病665
節腦炎665
一、 病因分類665
二、 蟲媒病毒腦炎665
三、 皰疹病毒腦炎667
四、 腮腺炎病毒腦炎669
五、 狂犬病毒腦炎669
六、 慢病毒腦炎670
七、 其他病毒的中樞神經感染671
八、 Rasmussen腦炎672
第二節自身免疫性腦炎673
一、 概述673
二、 臨床類型與表現674
三、 治療676
四、 預后與展望677
第三節腦膜炎678
一、 病毒性腦膜炎678
二、 化膿性腦膜炎678
三、 結核性腦膜炎681
四、 真菌性腦膜炎685
五、 其他腦膜炎病690
第四節腦膿腫691
第五節中樞神經系統螺旋體疾病696
一、 神經梅毒696
二、 神經系統萊姆病700
三、 鉤端螺旋體病701
第六節中樞神經系統寄生蟲病702
一、 中樞神經系統血吸蟲病702
二、 中樞神經系統豬囊尾蚴病704
三、 中樞神經系統棘球蚴病706
四、 中樞神經系統肺吸蟲病708
五、 腦弓形蟲病709
六、 腦型瘧疾710
七、 中樞神經系統阿米巴病712
八、 非洲錐蟲病713
九、 血管圓線蟲病715
十、 中樞神經系統旋毛蟲病716
十一、 中樞神經系統顎口線蟲病716
十二、 中樞神經系統裂頭蚴病717
十三、 中樞神經系統類圓線蟲病717
第七節神經結節病717
第八節腦脊蛛網膜炎720
第九節朊粒病721
一、 散發性CreutzfeldtJacob病721
二、 變異型CreutzfeldtJacob病723
三、 Kuru病723
四、 GerstmannStrausserScheinker病723
五、 家族性致死性失眠癥723
第五章顱腦損傷724
節概述724
第二節顱腦損傷的院前急救、急診室處理和顱內壓升高的治療729
一、 院前急救729
二、 急救室處理729
三、 顱腦損傷后顱內壓監測及顱內壓升高的處理730
第三節頭皮損傷與顱骨骨折731
一、 頭皮損傷731
二、 顱骨骨折732
第四節原發性腦損傷733
一、 腦震蕩733
二、 腦挫裂傷733
三、 原發性腦干損傷735
四、 下丘腦損傷736
五、 彌漫性軸索損傷736
第五節顱內血腫737
一、 概述737
二、 硬膜外血腫739
三、 硬膜下血腫740
四、 腦內血腫742
五、 顱后窩血腫742
六、 多發性顱內血腫742
七、 外傷性遲發性顱內血腫743
第六節開放性顱腦損傷744
一、 火器傷744
二、 非火器傷744
第七節顱腦損傷的并發癥和后遺癥745
一、 顱骨骨髓炎745
二、 化膿性腦膜炎745
三、 腦膿腫745
四、 腦脊液漏745
五、 腦神經損傷745
六、 硬膜下積液745
七、 顱腦損傷后腦積水746
八、 外傷后癲癇746
九、 外傷后腦血管并發癥747
十、 外傷性顱骨缺損747
十一、 中樞性低血鈉、高血鈉綜合征748
十二、 外傷性植物狀態749
十三、 腦外傷后綜合征749
十四、 顱腦損傷后營養評估和支持750
第六章運動障礙性疾病753
節概述753
一、 錐體外系的解剖結構及纖維聯系753
二、 錐體外系的生理功能758
三、 錐體外系疾病的臨床表現760
四、 錐體外系疾病的治療原則761
第二節帕金森病761
第三節帕金森疊加綜合征771
一、 多系統萎縮771
二、 進行性核上性麻痹773
三、 皮質基底節變性774
四、 血管性帕金森綜合征775
第四節舞蹈病776
一、 小舞蹈病777
二、 亨廷頓病778
三、 妊娠舞蹈病781
四、 舞蹈棘紅細胞增多癥782
第五節肌張力障礙783
一、 扭轉痙攣785
二、 痙攣性斜頸786
三、 手足徐動癥786
四、 多巴反應性肌張力障礙787
五、 Meige綜合征788
六、 肌張力障礙的治療789
第六節特發性震顫790
第七節其他運動障礙793
一、 抽動癥與圖雷特綜合征793
二、 遲發性綜合征796
三、 基底節鈣化癥798
四、 泛酸激酶相關性神經變性病800
第七章脫髓鞘疾病803
節概述803
一、 髓鞘的結構與功能803
二、 髓鞘的病理805
三、 脫髓鞘疾病分類805
四、 脫髓鞘疾病發病機制807
第二節多發性硬化的流行病學、病因、病理生理和發病機制807
第三節多發性硬化的臨床、影像及實驗室檢查814
第四節多發性硬化的診斷標準與鑒別診斷818
第五節多發性硬化的治療821
一、 疾病發作期的治療821
二、 疾病調整治療（DMT）823
三、 進展型多發性硬化的治療826
四、 癥狀治療827
第六節視神經脊髓炎828
第七節急性播散性腦脊髓炎833
第八節其他中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病835
一、 腫瘤樣脫髓鞘病835
二、 同心圓硬化835
三、 彌漫性硬化837
第九節髓鞘相關疾病837
一、 髓鞘發育不良性疾病837
二、 常見腦白質營養不良性疾病839
三、 MarchiafavaBignami病841
四、 中央型腦橋中央髓鞘溶解癥842
第八章發作性疾病843
節癲癇的病因、發病機制和分類843
第二節癲癇發作的臨床表現、診斷和鑒別診斷849
一、 癲癇發作849
二、 癲癇持續狀態851
三、 難治性癲癇853
四、 癲癇的診斷與鑒別診斷856
第三節癲癇的治療861
一、 發作時的處理862
二、 發作間歇期抗癲癇藥物的應用862
三、 抗癲癇藥物的相互作用864
四、 抗癲癇藥物（AED）治療的藥物監測864
五、 減藥和撤藥865
六、 抗癲癇藥物治療專家共識866
七、 生酮飲食治療868
八、 迷走神經刺激治療868
九、 癲癇的預后869
第四節癲癇手術評估及治療870
第五節發熱驚厥876
第六節發作性睡病880
第七節異睡癥883
一、 NREM相關異睡癥884
二、 REM相關異睡癥885
三、 其他類型異睡癥886
第九章神經系統先天性和后天性異常疾病887
節神經系統發生與發育887
一、 神經管和神經嵴的發生和早期分化887
二、 腦的發生887
三、 脊髓的發生888
四、 神經節和周圍神經的發生888
第二節新生兒神經疾病889
一、 顱內出血889
二、 新生兒缺氧缺血性腦病891
三、 膽紅素腦病892
第三節神經管閉合不全893
一、 無腦癥893
二、 腦發育不全性腦積水893
三、 腦膨出893
四、 脊膜膨出癥893
第四節先天性腦積水894
第五節顱縫早閉與狹顱癥895
第六節顱頸交界畸形897
一、 顱底凹陷897
二、 Chiari畸形898
三、 環樞關節脫位898
第七節腦發育不全899
一、 小頭畸形899
二、 呆小癥899
三、 巨腦癥900
四、 核黃疸900
五、 先天性胼胝體發育不良901
第八節腦癱902
第九節蛛網膜囊腫903
第十章神經遺傳代謝性疾病906
節概述906
一、 神經遺傳病的基本概念906
二、 神經遺傳病的癥狀、體征和遺傳方式906
三、 神經遺傳病的診斷907
第二節溶酶體累積病909
一、 戈謝病911
二、 尼曼匹克病912
三、 Krabbe病912
四、 異染性腦白質營養不良913
五、 神經節苷脂沉積病913
六、 腦腱黃瘤病914
七、 腎上腺腦白質營養不良915
八、 神經元蠟樣脂褐質沉積病915
九、 植烷酸累積病916
十、 脂蛋白缺乏癥916
十一、 Wolman病917
十二、 彌漫性體表血管角質瘤病917
第三節氨基酸代謝病917
一、 苯丙酮尿癥918
二、 同型胱氨酸尿癥919
第四節重金屬代謝障礙疾病920
一、 銅代謝障礙疾病921
二、 鐵代謝障礙疾病926
三、 鈣代謝障礙疾病928
第五節遺傳性共濟失調930
一、 常染色體顯性遺傳性共濟失調932
二、 常染色體隱性遺傳性共濟失調（autosomal recessive spinocerebellar ataxia，SCAR）936
第六節線粒體疾病942
一、 線粒體遺傳特點942
二、 神經系統線粒體病943
第七節神經皮膚綜合征945
一、 神經纖維瘤病945
二、 結節性硬化癥947
三、 腦面血管瘤病948
第八節先天愚及某些染色體異常性疾病949
一、 Downs綜合征949
二、 脆性X染色體綜合征949
三、 其他染色體異常疾病950
目錄目錄第十一章神經系統退行性疾病950
節概述950
第二節癡呆954
一、 概述954
二、 阿爾茨海默病957
三、 血管性癡呆959
四、 額顳葉退行性變960
五、 路易體癡呆961
六、 其他類型認知障礙961
第三節運動神經元疾病962
一、 上運動單位疾患962
二、 上、下運動單位疾患肌萎縮側索硬化癥963
三、 下運動單位疾患966
第十二章脊髓疾病968
節概述 968
一、 脊髓的解剖生理968
二、 脊髓疾病的臨床特征973
三、 脊髓疾病的診斷與鑒別診斷976
四、 脊髓病變的實驗室檢查978
第二節炎性脊髓病979
一、 急性脊髓炎979
二、 硬脊膜外膿腫981
三、 脊髓梅毒983
四、 脊髓結核984
第三節脊髓壓迫癥985
一、 概述985
二、 椎管內腫瘤990
第四節脊髓損傷993
第五節脊髓血管病997
一、 脊髓缺血998
二、 脊髓動脈血栓形成998
三、 脊髓血管栓塞999
四、 自發性椎管內出血999
五、 脊髓血管畸形1000
六、 脊髓動脈瘤1004
第六節亞急性聯合變性 1005
第七節脊髓積水空洞癥1006
第八節脊柱裂與脊膜脊髓膨出1011
一、 脊柱裂1011
二、 脊膜膨出1011
三、 脊膜脊髓膨出1011
四、 脊髓外翻1012
第九節椎管狹窄癥1013
一、 概述1013
二、 臨床表現1014
三、 檢查及其他輔助檢查1017
四、 診斷和鑒別診斷1018
五、 治療與預后1018
第十三章自主神經系統疾病1019
節概述1019
一、 中樞自主神經系統1019
二、 周圍自主神經系統1022
三、 自主神經功能障礙的臨床表現1023
四、 自主神經功能檢查1024
第二節間腦病變1025
第三節自主神經功能障礙性疾病1028
一、 ShyDrager 綜合征（位置性低血壓）1028
二、 家族性自主神經失調癥1029
三、 紅斑性肢痛癥1030
四、 自發性多汗癥1030
五、 急性全自主神經病1031
六、 雷諾病1031
七、 進行性脂肪營養不良1032
八、 偏側面萎縮癥1033
第四節自主神經病1033
一、 糖尿病性自主神經病1033
二、 免疫介導性特發性自主神經病1033
三、 遺傳性自主神經病1034
四、 周圍性自主神經通道病1034
第四篇周圍神經、神經肌病及其他1035
章腦神經疾病1035
節嗅神經疾病1035
第二節視神經疾病1036
一、 視神經炎1036
二、 視神經萎縮1038
三、 Leber遺傳性視神經病1039
第三節動眼、滑車及展神經疾病1040
一、 動眼、滑車及展神經解剖1040
二、 動眼、滑車及展神經麻痹病因1041
三、 動眼、滑車及展神經麻痹臨床表現1043
四、 動眼、滑車及展神經單神經麻痹1044
五、 多腦神經麻痹綜合征1045
第四節三叉神經疾病1046
一、 三叉神經解剖1046
二、 三叉神經痛1046
三、 三叉神經麻痹1050
第五節面神經病1051
一、 面神經解剖1051
二、 面神經麻痹1052
三、 面肌抽搐1054
四、 偏側面肌萎縮癥1055
第六節耳蝸、前庭神經疾病1056
一、 耳蝸神經疾病1056
二、 前庭神經疾病1057
第七節舌咽，迷走，副神經，舌下神經病1062
一、 舌咽，迷走，副神經及舌下神經解剖1062
二、 舌咽神經痛1062
三、 舌下神經麻痹1062
四、 副神經損傷1062
五、 迷走神經麻痹1063
六、 延髓麻痹1063
七、 頸靜脈孔綜合征1063
八、 后組腦神經麻痹1063
第二章脊神經疾病1064
節概述1064
第二節脊神經根疾病1067
一、 外傷性脊神經根病1067
二、 糖尿病性多發性神經根神經病1069
三、 腫瘤性多神經根神經病1070
四、 感染性神經根病1070
五、 獲得性脫髓鞘性多發性神經根性神經病1072
六、 獲得性背根神經節病1072
七、 類似運動神經元病的神經根病1072
第三節脊神經叢疾病1073
一、 臂叢神經疾病1073
二、 腰骶神經叢疾病1075
第四節單神經干疾病1078
一、 橈神麻痹1078
二、 尺神經麻痹1079
三、 正中神經麻痹1079
四、 腓神經麻痹1080
五、 股外側皮神經病1081
六、 坐骨神經痛1081
第五節多發性周圍神經病1082
一、 多發性周圍神經病的分類與臨床癥狀1082
二、 繼發性多發性周圍神經病1083
第六節免疫介導性周圍神經病1086
一、 吉蘭巴雷綜合1086
二、 慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根神經病1090
三、 多灶性運動神經病1091
四、 不明意義的單克隆球蛋白神經病1093
五、 POEMS綜合征1094
第七節遺傳性周圍神經病1097
一、 腓骨肌萎縮癥1097
二、 遺傳性壓迫易感性周圍神經病1103
三、 遺傳性感覺神經根神經病1104
四、 遺傳性淀粉樣多發性神經病1104
五、 遺傳性共濟失調性周圍神經病1105
第八節周圍神經腫瘤1105
一、 周圍神經良性腫瘤1105
二、 原發周圍神經惡性腫瘤1106
第三章神經肌肉接頭病1107
節神經肌肉接頭結構與興奮傳導1107
一、 神經肌肉接頭的結構1107
二、 神經肌肉接頭的興奮傳遞1108
第二節重癥肌無力1109
第三節肌無力綜合征1115
第四節先天性肌無力綜合征1117
一、 突觸前CMS1118
二、 突觸間隙及基膜相關CMS1118
三、 突觸后CMS1119
四、 蛋白糖基化相關CMS1120
第四章骨骼肌疾病1120
節概述1120
一、 肌肉和神經肌肉接頭的解剖生理1121
二、 骨骼肌疾病的臨床表現1122
三、 骨骼肌疾病的實驗室和輔助檢查1124
第二節肌營養不良1126
一、 假肥大型肌營養不良1126
二、 強直性肌營養不良1129
三、 面肩肱型肌營養不良1130
四、 肢帶型肌營養不良1131
五、 先天性肌營養不良1136
六、 EmeryDreifuss肌營養不良1137
七、 遠端肌病1139
八、 眼咽肌型肌營養不良1139
第三節先天性肌病1141
一、 先天性肌病的種類、病因、臨床表現和病理特點1141
二、 先天性肌病的診斷1144
三、 先天性肌病的治療和預后1145
第四節骨骼肌離子通道病1146
一、 概述1146
二、 原發性低鉀性周期性麻痹1147
三、 高鉀性周期性麻痹1148
四、 先天性副肌強直1149
五、 鈉通道肌強直1149
六、 先天性肌強直1150
七、 AndersenTawil綜合征1150
八、 SchwartzJampel綜合征1151
第五節代謝性肌病1152
一、 糖代謝障礙性肌病（糖原累積癥）1152
二、 脂肪代謝性肌病1153
三、 線粒體肌病1156
第六節炎性肌病1156
一、 概述1156
二、 特發性炎性肌病1156
三、 包涵體肌炎1160
第七節其他肌病1162
一、 內分泌性肌病1162
二、 藥物相關性肌病和中毒性肌病1163
三、 散發的晚發型桿狀體肌病1165
四、 無癥狀高CK血癥1165
第五章中毒與物理因素性神經疾病1166
節食物中毒1166
一、 肉毒桿菌食物中毒1166
二、 河鲀中毒1167
三、 毒蕈中毒1167
四、 霉變甘蔗中毒1169
第二節農藥中毒1169
一、 有機磷類殺蟲劑中毒1169
二、 氨基甲酸酯類殺蟲劑中毒1170
三、 擬除蟲菊酯類農藥中毒1171
四、 沙蠶毒系農藥中毒1171
五、 有機氟類殺鼠劑中毒1172
六、 中樞神經系統興奮類（毒鼠強）殺鼠劑中毒1172
第三節生物毒素中毒1173
一、 蛇毒中毒1173
二、 蜂毒中毒1174
三、 蝎毒中毒1174
四、 蜈蚣咬傷1175
五、 毒蜘蛛蜇傷1175
六、 蟾蜍毒中毒1175
七、 蜱毒中毒1175
第四節藥物中毒1176
一、 巴比妥類藥物中毒1176
二、 苯二氮
類抗焦慮藥中毒1176
三、 吩噻嗪類抗精神病藥物中毒1177
四、 三環類抗抑郁藥中毒1177
五、 苯丙胺中毒1178
六、 阿托品、顛茄、曼陀羅及莨菪中毒1178
七、 克倫特羅（瘦肉精）中毒1179
八、 抗腫瘤藥物中毒1179
第五節工業毒物中毒1179
一、 鉛中毒1179
二、 汞中毒1181
三、 錳中毒1181
四、 鋇中毒1182
五、 鉈中毒1183
六、 砷中毒1184
七、 二硫化碳中毒1185
八、 丙烯酰胺中毒1185
九、 一氧化碳中毒1186
十、 甲醇中毒1187
十一、 酒精中毒1188
第六節物理性神經損傷1188
一、 放射性損傷1188
二、 減壓病1191
三、 熱損傷（中暑）1192
第六章系統性疾病神經系統并發癥1194
節循環系統疾病的神經系統并發癥1194
一、 先天性心臟血管畸形1194
二、 后天性心臟病1195
三、 周圍血管病1196
四、 高血壓病1197
第二節呼吸系統疾病的神經系統并發癥1197
一、 呼吸的神經控制1197
二、 肺性腦病1198
第三節消化系統疾病的神經系統并發癥1200
一、 肝性腦病1200
二、 胰腺性腦病1203
三、 結腸的神經系統并發癥1204
第四節腎功能衰竭的神經系統并發癥1204
一、 急性和慢性腎功能衰竭1204
二、 透析后神經系統損害1205
三、 腎移植后神經系統并發癥1206
第五節內分泌疾病的神經系統并發癥1206
一、 糖尿病性神經病變1206
二、 甲狀腺疾病的神經系統并發癥1209
三、 甲狀旁腺疾病的神經系統并發癥1210
四、 原發性醛固酮增多癥1211
五、 血卟啉病1211
六、 低血糖的神經系統并發癥1211
第六節血液病的神經系統并發癥1212
一、 傳染性單核細胞增多癥1212
二、 朗格漢斯細胞組織細胞增多癥1213
三、 白血病1214
四、 骨髓瘤病1215
五、 惡性淋巴網狀細胞增生癥1216
六、 鼻型結外自然殺傷／T細胞淋巴瘤1218
七、 血管內淋巴瘤1218
八、 貧血1219
九、 真性紅細胞增多癥1220
第七節傳染病的神經系統并發癥1221
一、 艾滋病的神經系統并發癥1221
二、 流行性出血熱的神經系統并發癥1222
三、 布魯菌病神經系統并發癥1223
第七章神經康復與高壓氧治療1224
節神經康復的理論基礎1224
一、 神經康復的機制（可塑性）1224
二、 影響康復結局的因素1226
第二節神經系統疾病后常見功能障礙康復的評定和治療方法1226
一、 肌力障礙的康復評定和治療1226
二、 感覺障礙的康復評定和治療1227
三、 肌肉痙攣的康復評定和治療1227
四、 平衡障礙的康復評定和治療1228
五、 構音障礙的康復評定和治療1229
六、 失語癥的康復評定和治療1229
七、 吞咽障礙的康復評定和治療1230
八、 認知障礙的康復評定和治療1230
九、 意識障礙的康復評定和治療1231
第三節腦卒中康復1232
一、 常見功能障礙的康復評定和治療1232
二、 康復結局1233
三、 健康教育1234
第四節顱腦損傷康復1234
一、 常見功能障礙的康復評定和治療1234
二、 顱腦損傷后特殊問題的康復1235
三、 康復結局1235
四、 健康教育1236
第五節腦性癱瘓康復1236
一、 病因1236
二、 分型與臨床特征1237
三、 康復時機與目標1237
四、 康復評定1237
五、 康復治療1238
六、 康復結局1238
七、 健康教育1239
第六節脊髓炎康復1239
一、 康復評定1239
二、 康復治療1240
三、 康復結局1241
四、 健康教育1241
第七節多發性硬化康復1242
一、 康復評定1242
二、 康復治療1242
三、 康復結局1243
四、 健康教育1243
第八節急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病康復1243
一、 康復評定1244
二、 康復治療1245
三、 康復結局1246
四、 健康教育1246
第九節帕金森病康復1246
一、 康復評定1246
二、 康復治療1247
三、 康復結局1247
四、 健康教育1248
第十節高壓氧治療1248
一、 高壓氧艙1248
二、 高壓氧的作用機制1248
三、 高壓氧治療在神經系統疾病中應用的適應證1249
專業術語縮寫詞英漢對照1251
索引1274
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